Demenz ist ein Oberbegriff für über 50 Erkrankungen des Gehirns. Nach der Alzheimer-Demenz und der vaskulären Demenz gilt die Lewy-Body-Demenz als dritthäufigste Form. Schätzungen gehen davon aus, dass sie für etwa 5 bis 15 Prozent aller Demenzerkrankungen verantwortlich ist (McKeith et al., 2017). Trotzdem wird sie im Alltag oft spät oder falsch erkannt. Das hat Folgen, denn bei dieser Demenzform können bestimmte Medikamente lebensbedrohlich wirken.
Was ist eine Lewy-Body-Demenz?
Die Lewy-Body-Demenz (englisch dementia with Lewy bodies, DLB) gehört wie die Parkinson-Erkrankung zu den sogenannten Synukleinopathien. Im Gehirn lagert sich das Eiweiß Alpha-Synuklein in Nervenzellen ab und bildet dort Einschlusskörperchen, die nach ihrem Entdecker Friedrich Lewy benannt sind. Diese Ablagerungen stören die Signalübertragung und führen zum Absterben von Nervenzellen (Walker et al., 2015).
Anders als bei der Alzheimer-Demenz sind die Ablagerungen nicht auf den Schläfenlappen konzentriert, sondern verteilen sich unter anderem über die Hirnrinde und den Hirnstamm. Das erklärt, warum neben dem Gedächtnis auch Aufmerksamkeit, Bewegung, Wahrnehmung und Schlaf betroffen sind.
Zur Abgrenzung von der Parkinson-Demenz gilt in der Praxis die sogenannte Ein-Jahres-Regel: Treten die kognitiven Symptome vor oder innerhalb eines Jahres nach den Bewegungsstörungen auf, spricht man von einer Lewy-Body-Demenz. Beginnen die Bewegungsstörungen deutlich früher, wird von einer Parkinson-Demenz gesprochen (McKeith et al., 2017).
Welche Symptome sind typisch?
Schwankende Aufmerksamkeit
Charakteristisch sind ausgeprägte Schwankungen der Wachheit und Aufmerksamkeit, oft innerhalb eines Tages. Betroffene wirken zeitweise klar und ansprechbar und wenige Stunden später abwesend, schläfrig oder verwirrt. Angehörige beschreiben das häufig als gute und schlechte Tage. Diese Fluktuationen sind kein Zeichen mangelnder Anstrengung, sondern Teil des Krankheitsbildes.
Optische Halluzinationen
Bis zu 80 Prozent der Betroffenen erleben wiederkehrende, detailreiche optische Halluzinationen, häufig Menschen, Kinder oder Tiere (McKeith et al., 2017). Sie treten oft schon früh im Verlauf auf und werden von den Betroffenen zunächst als real erlebt. Viele Menschen sprechen aus Scham nicht darüber.
Parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen
Dazu gehören verlangsamte Bewegungen, Muskelsteifigkeit, ein kleinschrittiges Gangbild und eine erhöhte Sturzneigung. Ein ausgeprägter Ruhetremor ist seltener als bei der klassischen Parkinson-Erkrankung.
REM-Schlaf-Verhaltensstörung
Betroffene leben ihre Träume körperlich aus, sprechen, schlagen um sich oder fallen aus dem Bett. Diese Störung kann der Demenz um Jahre bis Jahrzehnte vorausgehen und gilt als eines der zuverlässigsten Frühzeichen (Walker et al., 2015).
Häufig kommen außerdem hinzu:
- Störungen des vegetativen Nervensystems wie Blutdruckabfall beim Aufstehen, Verstopfung oder Blasenstörungen
- Beeinträchtigungen des räumlichen Sehens und der visuellen Verarbeitung, oft früher als Gedächtnisprobleme
- Ausgeprägte Tagesmüdigkeit
- Depressive Verstimmungen und Angstzustände
Warum ist die Diagnose so schwierig?
Die Lewy-Body-Demenz wird häufig als Alzheimer-Demenz, Parkinson-Erkrankung, Altersdepression oder sogar als beginnende Psychose fehlgedeutet. Da das Kurzzeitgedächtnis anfangs verhältnismäßig gut erhalten sein kann, fällt sie in klassischen Screening-Verfahren wie dem Mini-Mental-Status-Test teilweise durch das Raster.
Zur Diagnostik gehören in der Regel:
- Ausführliche Anamnese und Fremdanamnese, insbesondere gezielte Fragen nach nächtlichem Traumausleben und nach Halluzinationen
- Neuropsychologische Testung mit Schwerpunkt auf Aufmerksamkeit, visuell-räumlichen Leistungen und Exekutivfunktionen
- Bildgebung (MRT zum Ausschluss anderer Ursachen, ergänzend nuklearmedizinische Verfahren)
- DaTSCAN zur Darstellung des Dopamintransporters, ein wichtiger Biomarker zur Abgrenzung von der Alzheimer-Demenz
- Schlaflaboruntersuchung (Polysomnographie) zum Nachweis einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung
Was ist bei Medikamenten unbedingt zu beachten?
Dies ist der wichtigste praktische Unterschied zu anderen Demenzformen. Bis zur Hälfte der Betroffenen reagiert auf klassische Neuroleptika mit einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion. Es drohen starke Bewegungsstörungen, Bewusstseinstrübung und im Extremfall lebensbedrohliche Verläufe (McKeith et al., 2017).
Praktisch bedeutet das:
- Klassische Neuroleptika wie Haloperidol sollen bei Verdacht auf eine Lewy-Body-Demenz nicht eingesetzt werden.
- Halluzinationen, die die Betroffenen nicht belasten, müssen nicht zwingend medikamentös behandelt werden.
- Cholinesterasehemmer wie Rivastigmin zeigen bei dieser Demenzform oft eine vergleichsweise gute Wirkung auf Aufmerksamkeit und Halluzinationen.
- Jede neue Verordnung sollte mit dem Hinweis auf die Diagnose erfolgen, gerade im Krankenhaus oder im Bereitschaftsdienst.
- Ein Notfallausweis oder ein Hinweisblatt in der Pflegemappe kann im Ernstfall entscheidend sein.
Was hilft im Alltag?
Weil Wahrnehmung und Sehverarbeitung früh betroffen sind, wirken Umgebungsanpassungen bei dieser Demenzform besonders stark:
- Gleichmäßige, blendfreie Beleuchtung ohne harte Schlagschatten, denn Schatten und Muster werden häufig fehlgedeutet.
- Großflächige Spiegel abhängen oder abdecken, wenn das eigene Spiegelbild als fremde Person erlebt wird.
- Gemusterte Teppiche und stark glänzende Böden vermeiden, sie werden oft als Löcher oder Wasser wahrgenommen.
- Klare, kontrastreiche Orientierungshilfen an Türen und Schränken, damit Räume auch bei eingeschränkter visueller Verarbeitung erkennbar bleiben.
- Halluzinationen weder bestätigen noch wegdiskutieren. Hilfreich ist, das Gefühl anzuerkennen und dann behutsam die Aufmerksamkeit zu lenken.
- Konsequente Sturzprophylaxe wegen der Bewegungsstörungen und des Blutdruckabfalls beim Aufstehen.
- Termine und anspruchsvolle Aktivitäten in die wachen Phasen legen und Schwankungen akzeptieren.
Fazit
Die Lewy-Body-Demenz ist keine seltene Randerscheinung, sondern eine der häufigsten Demenzformen. Sie unterscheidet sich von der Alzheimer-Demenz deutlich: Aufmerksamkeit schwankt, optische Halluzinationen treten früh auf, Bewegung und Schlaf sind verändert.
Für Angehörige und Pflegekräfte ist vor allem eines wichtig: Die Diagnose muss bekannt und dokumentiert sein, weil bestimmte Medikamente schwere Reaktionen auslösen können. Wer nächtliches Traumausleben oder wiederkehrende optische Halluzinationen beobachtet, sollte dies aktiv ansprechen. Beides sind Hinweise, die in der Sprechstunde selten von allein zur Sprache kommen.
Im Alltag helfen dieselben Grundsätze wie bei anderen Demenzformen, mit einem stärkeren Schwerpunkt auf Licht, Kontrasten und einer reizarmen, gut lesbaren Umgebung. Genau hier kann eine klare visuelle Orientierung viel Sicherheit zurückgeben.
Quellen
McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., et al. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88 bis 100.
Walker, Z., Possin, K. L., Boeve, B. F., & Aarsland, D. (2015). Lewy body dementias. The Lancet, 386(10004), 1683 bis 1697.
Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik und Nervenheilkunde (DGPPN) & Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). S3-Leitlinie Demenzen, AWMF-Registernummer 038-013.
Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. Informationsblatt zu selteneren Demenzformen. www.deutsche-alzheimer.de
Outeiro, T. F., Koss, D. J., Erskine, D., et al. (2019). Dementia with Lewy bodies: an update and outlook. Molecular Neurodegeneration, 14(5).
